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右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称,心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化,也不引起症状,以后和常人一样可能也患后天性心脏病。艾森曼格综合征严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果,如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为Eisenmenger综合征。
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