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单选题临床执业助理医师

2016-04-26

该病出现神经系统症状主要是由于

A．高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

B．生物蝶呤缺乏

C．继发性甲状腺素缺乏

D．酪氨酸不足

E．继发性肾上腺素不足

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参考答案

A

答案解析

【正确答案】A
【答案解析】【该题针对“苯丙酮尿症”知识点进行考核】

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1 确诊后应

A．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

B．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

C．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

D．立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

E．立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

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2 根据以下材料，回答题
患儿，2岁。不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。
为确诊应选择哪项检查

A．染色体检査

B．头颅CT

C．血清T3、T4、TSH测定

D．腕部X线摄片

E．测血清苯丙氨酸浓度

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3 该患儿最可能的诊断是

A．甲状腺功能减低症

B．佝偻病

C．苯丙酮尿症

D．脑发育不良

E．先天愚型

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