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多选题儿科主治医师

2008-06-22

肝豆状核变性的基本代谢缺陷是（　　）。

A．肝不能正常合成铜蓝蛋白

B．肠道吸收铜功能增强

C．胆汁中排出铜量减少

D．尿排铜量减少

E．以上都不是

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参考答案

A, C

答案解析

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1 肝豆状核变性的临床特点有（　　）。

A．遗传性铜代谢缺陷

B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害

C．血清铜蓝蛋白降低

D．进行性肌无力

E．以上都不是

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2 根据哪些检查可鉴别3种非典型苯丙酮尿症（　　）。

A．尿蝶呤分析

B．血浆游离氨基酸分析

C．皮肤成纤维细胞酶学测定

D．尿三氯化铁试验

E．以上都不是

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3 慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（　　）。

A．大多数于4岁前自愈

B．可无任何症状

C．外周血中性粒细胞计数持续下降

D．粒细胞一集落刺激因子可提高中性粒细胞数量

E．骨髓移植是常规治疗方法

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