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单选题儿科主治医师

2008-06-22

肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（　　）。

A．无症状时尿铜即可增高

B．肝症状多见于起病年龄较小者

C．神经症状多见于年龄较大小儿

D．K—F环在发病早期出现

E．少数患儿有范可尼综合征症状

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参考答案

D

答案解析

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1 肝豆状核变性特有的改变为（　　）。

A．肝脏损害

B．神经精神症状

C．尿铜排出增高

D．角膜K—F环

E．血清铜蓝蛋白低下

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2 肝豆状核变性早期损害的器官是（　　）。

A．肝脏

B．神经系统

C．眼

D．1肾脏

E．骨骼系统

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3 患儿，男，8岁，身高儿90cm．体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大。智力正常，骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状，偶有清晨抽搐发作，该患儿应首选哪项检查（　　）。

A．甲状腺功能

B．生长激素激发试验

C．腹部B超

D．头颅MRI

E．糖代谢功能试验

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